Mucopolisaccaridosi in Dogs

disordini metabolici A causa Lysomal deficit enzimatico in Cani

Mucopolisaccaridosi sono un gruppo di disturbi metabolici caratterizzati da accumulo di GAG (glicosaminoglicani, o mucopolisaccaridi) a causa alle ridotta funzionalità degli enzimi lisosomiali. E 'il mucopolisaccaridi che aiutano nella costruzione di ossa, cartilagine, pelle, tendini, cornee, e il fluido responsabile per la lubrificazione delle articolazioni.

cani Plott, labrador, dachunds a pelo duro, Huntaway (pecore), cani pinscher miniatura, schnauzer miniatura, Corgis gallesi, razze miste, e pastori tedeschi sono predisposti a mucopolisaccaridosi.

sintomi e Tipi

< p> I sintomi dipendono dal tipo di deficit enzimatico, tipo di GAG memorizzato, e il tessuto in cui si verifica stoccaggio. Alcuni di quelli più comuni includono:

nanismo

Grave malattia ossea

malattia degenerativa delle articolazioni (DJD), tra cui dislocazione parziale di anca

viso deformità strutturale

fegato allargata

lingua allargata

Eye nuvolosità

Le cause

Mucopolisaccaridosi è una anomalia genetica. Tuttavia, consanguineità aumenta il rischio, soprattutto se il gene difettoso è presente nella famiglia.

Diagnosi

Si dovrà dare un approfondito la storia del vostro cane & rsquo; s la salute, tra cui l'insorgenza e la natura dei sintomi, al vostro veterinario. Lui o lei sarà quindi eseguire un esame fisico completo, nonché un profilo biochimico, analisi delle urine, e emocromo completo (CBC). Questi test possono rivelare informazioni preziose per la diagnosi iniziale, compresa la presenza di granuli caratteristici all'interno di neutrofili e monociti (tipi di globuli bianchi). Il vostro animale domestico & rsquo; s veterinario sarà anche prelevare un campione da altri siti del corpo e gli organi - come il fegato, il midollo osseo, le articolazioni, e linfonodi - per ulteriori analisi

definitivo. diagnosi, tuttavia, è tipicamente fatto misurando i livelli di enzima lisosomiale nel sangue o del fegato. Bone raggi X, nel frattempo, rivelerà la densità ossea è diminuita e l'altro osso e le anomalie articolari legate.

Trattamento

Se un trapianto di midollo osseo è condotta in tenera età, il cane può essere in grado di vivere un & ldquo; quasi normale & rdquo; vita. Tuttavia, questo trattamento è costoso, pericolosa per la vita, e non molto utile in età matura. Inoltre, un donatore sano è necessaria per il trapianto di midollo osseo.

terapia sostitutiva

Enzyme è efficace nei cani con mucopolisaccaridosi, ma anche questo è un ricorso costoso e non è stato ampiamente utilizzato in animali. La terapia genica, nel frattempo, è pensato per essere un metodo efficace di trattamento, ed è in fase di valutazione per il trattamento, sia nell'uomo e negli animali.

vita e di gestione

nel complesso la prognosi nei cani che sono stati sottoposti a trapianto di midollo osseo è generalmente buona. Tuttavia, come il cane invecchia, che soffre di vari problemi, tra cui le difficoltà alimentari. Pertanto, essi richiederanno cibi più morbidi e facilmente appetibile. I cani con mucopolisaccaridosi sono anche soggetti a infezioni e possono richiedere una terapia antibiotica.

A causa della natura genetica di questo gruppo di malattie, il veterinario raccomandare contro i cani di allevamento con mucopolisaccaridosi.